Саркома Юінга

Саркома Юінга — це рідкісний вид злоякісної пухлини, яка формується в кісткових структурах, рідше в м’яких тканинах (жировій або м’язовій) і характеризується особливою агресивністю та стрімким поширенням метастазів. Найчастіше вона утворюється у дітей і підлітків віком від 6 до 18 років, а також у пацієнтів старше 30 років, переважно у чоловіків. Через схожість симптомів з іншими захворюваннями на ранніх стадіях пухлина складно розпізнається і супроводжується сильним больовим синдромом та набряком тканин. Метастази можуть поширюватися в будь-які органи, але найчастіше діагностуються в кістковому мозку, лімфовузлах середостіння або легенях. Своєчасно проведене ефективне лікування саркоми Юінга сприяє повному одужанню хворого та стійкій ремісії.

Симптоми саркоми Юінга

У разі захворювання «саркома Юінга» симптоми варіюються залежно від локалізації пухлини і не є специфічними, тому діагностика на початкових стадіях вкрай утруднена. Серед ранніх ознак онкологічного новоутворення:

• ниючий, тягнучий або пульсівний біль у суглобі або кістці, що не слабшає в стані спокою і посилюється в нічний час;
• помітна набряклість шкіри та ущільнення м’язової тканини в зоні ураження, зменшення еластичності шкіри;
• порушення сну, зумовлене розвитком больового синдрому, який не усувається знеболювальними препаратами;
• обмеження рухливості суглоба;
• хвороблива пальпація в осередку ураження;
• гіперемія (почервоніння) ділянки шкіри над пухлиною; підвищення температури тіла;
• поява венозної сітки під шкірою у місці локалізації новоутворення.

У міру того як саркома Юінга прогресує, біль стає інтенсивнішим, симптоми захворювання наростають і проявляються:

• порушенням функціональності суглобів, появою кульгавості та зміною ходи;
• інтоксикацією організму, яка посилюється (слабкістю, відсутністю апетиту, стрімкою втратою ваги);
• появою регіонарного лімфаденіту;
• порушенням роботи вісцеральних органів та малого таза, втратою чутливості в кінцівках;
• залученням до пухлинного процесу хребців, легень та органів середостіння і пов’язаними з цим дихальною недостатністю, плевральним випотом та кровохарканням.

Причини

Більшість фахівців вважає, що саркома Юінга, причини якої остаточно не встановлені, пов’язана зі спадковою схильністю до хромосомної мутації та утворення аномального гена, що стимулює розмноження і розповсюдження ракових клітин. Мутація може статися в період внутрішньоутробного розвитку плода або в ранньому дитинстві, коли ген не може бути розпізнаний та знищений незавершеною імунною системою у дітей. До інших факторів, які можуть бути причиною розвитку саркоми Юінга, належать:

• отримані травми, інфекції або радіація, що сприяють активізації гена;
• вроджені скелетні аномалії кісткової тканини;
• неправильний внутрішньоутробний розвиток органів сечостатевої системи.

Діагностика

У більшості пацієнтів на момент первинного звернення до лікаря вже є метастази. Найчастішою щодо локалізації метастазів є саркома Юінга головного мозку, а також екстраскелетна саркома Юінга, яка вражає легкі, кровоносні судини та нервові закінчення. Діагностика саркоми полягає у збиранні анамнезу, фізикальному огляді пацієнта, проведенні лабораторного та інструментального дослідження. Збір анамнезу включає:

• уточнення скарг на характер та інтенсивність болю, наявність набряків, підвищення температури, втрату ваги;
• оцінку загального стану хворого;
• опитування про перенесені захворювання та отримані травми.

Лабораторна діагностика передбачає загальноклінічні методи дослідження:

• загальний аналіз крові та сечі;
• біохімічний аналіз крові на сечовину, креатинін, рівень С-реактивного білка, гормон ЛДГ, печінкові ферменти;
• здачу крові на коагулограму.

Крім цього, призначається комплексне інструментальне обстеження:

• рентгенографія сегмента скелета у двох проекціях — показує зображення кістки з розташованою на ній пухлиною, дозволяє визначити її форму, межі та вплив на навколишні тканини;
• комп’ютерна томографія (КТ) — дає більш детальні знімки кістки й м’яких тканин, дозволяє оцінити ступінь руйнування кісткової тканини і наявність метастазів у легенях та інших органах;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) — дозволяє отримати пошарові зображення кістки та м’яких тканин, побачити глибину проникнення пухлини, виявити метастази в кістковому мозку;
• позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) — проводиться з використанням радіоактивного глюкозного препарату, який накопичується в ракових клітинах і дозволяє виявити пухлину, оцінити її активність та ступінь злоякісності;
• біопсія — єдиний метод, що підтверджує остаточний діагноз, передбачає забір невеликого фрагмента пухлини під місцевою або загальною анестезією та подальше дослідження його структури під мікроскопом;
• цитогенетичний аналіз — лабораторний тест, що ґрунтується на перегляді матеріалу біопсії під мікроскопом для виявлення зміни кількості або структури хромосом у клітинах пухлини та підтвердження саркоми Юінга.

Методи лікування

Кістковий рак — рідкісне захворювання, але, попри це, пацієнтів цікавить наступне. Якщо діагностована саркома Юінга, чи можна вилікувати цю патологію? Оскільки і класична, і атипова саркома Юінга належать до агресивних пухлин, лікарі спочатку обирають комбіноване лікування, що включає основні складові:

Багатокомпонентна хімієтерапія

Поділяється на передопераційну та післяопераційну, проводиться з метою зруйнувати ракові клітини, зупинити ріст та розповсюдження пухлини. Може виконуватися після променевої терапії або комплексно з нею. Для лікування застосовується комбінація різних хімієпрепаратів. Кількість курсів залежить від стадії захворювання, ступеня поширення метастазів та загального стану пацієнта.

Зазвичай проводиться 4 – 6 циклів стандартної передопераційної хімієтерапії, тривалість лікування становить 8 – 9 місяців. Після хірургічної операції медикаментозну терапію відновлюють. При діагнозі «хімієрезистентна саркома Юінга» лікування із застосуванням хімієтерапії може виявитися неефективним. У таких випадках призначаються імуноонкологічні препарати.

Хірургічне лікування

Видалення саркоми Юінга хірургічним способом є обов’язковим етапом лікування. Вибір способу проведення операції залежить від об’єму і локалізації пухлини та взаємозв’язку новоутворення з навколишніми м’якими тканинами. Сучасні методи видалення пухлини дозволяють проводити органозбережні операції з подальшим ендопротезуванням довгих трубчастих кісток, відновленням цілісності тазового кільця та хребта. У разі резекції грудної клітки також можливе відновлення дихальної функції. Локальне лікування із застосуванням хіміо- та променевої терапії проводиться паралельно з хірургічним втручанням. Залежно від клінічної картини може виконуватися резекція кісткової тканини та м’якого компонента.

Променева терапія

Лікування передбачає вплив на пухлину іонізуючими променями у випадках, якщо метастази не виявлені, та застосовується:

• перед хірургічною операцією для уповільнення росту пухлини;
• після операції зменшення ризику рецидиву онкоутворення;
• для покращення якості життя пацієнта у разі неоперабельної пухлини або наявності множинних метастазів.

Доза опромінення підбирається індивідуально лікарем-радіотерапевтом і залежить від локалізації пухлини, результатів гістологічного дослідження та індивідуальних особливостей організму.

Стадії розвитку саркоми Юінга

Класифікація захворювання за стадіями дозволяє лікарям оцінити стан пацієнта, розміри та ступінь поширення пухлини, характер ураження регіонарних лімфовузлів, наявність віддалених метастазів, ефективність проведеного лікування. Залежно від цього виділяють чотири стадії розвитку саркоми Юінга:

• Перша — пухлина локалізована в одному сегменті кістки або м’якої тканини, має низький ступінь злоякісності, метастази повністю відсутні.
• Друга — новоутворення знаходиться в межах однієї кістки або ділянки м’якої тканини, метастази відсутні, але ступінь злоякісності дуже високий.
• Третя — пухлина охоплює кілька кісток або ділянок м’яких тканин в одній ділянці, не має метастазів, ступінь злоякісності може бути будь-яким.
• Четверта — саркома Юінга 4 стадія характеризується поширенням метастазів у віддалені органи та лімфовузли, ступінь злоякісності високий.

Особливість захворювання полягає в тому, що метастази можуть з’являтися на ранніх стадіях. Деякі метастатичні ураження неможливо відстежити за допомогою сучасних приладів для візуалізації.

Локалізація саркоми Юінга

Злоякісне новоутворення виникає у разі зміни структури кісткової, м’якої, судинної та нейрогенної тканин. Кожне з них має свої особливості та місце локалізації. Основою класифікації раку є результати гістологічного дослідження. Відповідно до цього принципу до сарком належать:

• Класична саркома Юінга. Може вражати будь-яку кістку, але частіше локалізується у довгих трубчастих кістках кінцівок. Найнебезпечнішими вважаються саркома Юінга стегнової кістки та саркома Юінга великогомілкової кістки. Крім цього, новоутворення може з’явитися в гомілковостопній та плечовій кістках, а також у ключиці. Рідше онкологічна пухлина розвивається в плоских і коротких кістках: у черепі, тазі, ребрах, хребті, кистях рук або стопі, дуже рідко діагностується саркома Юінга щелепи.
• Екстраосальна саркома Юінга (те саме, що й позаскелетна саркома Юінга). Виникає у м’яких тканинах: м’язах, судинах, нервових волокнах, вісцеральному або підшкірному жирі, має структуру, аналогічну до кісткової саркоми, але може мати інші клінічні прояви.
• Пухлина Аскіна. Це рідкісна форма саркоми, що вражає грудну клітку. Рак швидко поширюється та залучає до процесу органи середостіння, плевру, легені. Дає метастази в кістки, легені, печінку та інші вісцеральні органи.
• Периферична примітивна нейроектодермальна пухлина. Походить з мігруючих ембріональних клітин неврального гребінця, може розвиватися в різних органах і системах, але найчастіше вражає кістки, м’які тканини та грудну порожнину. Має схожі характеристики із класичною саркомою Юінга.

Прогноз

Причини захворювання точно невідомі, його поява може бути спровокована випадковими подіями, тому запобігти хворобі дуже складно. Загалом прогноз у разі саркоми Юінга залежить від стадії захворювання, поширення метастазів в організмі, віку та загального стану здоров’я пацієнта. У середньому відносне 5-річне виживання на момент постановки діагнозу становить:

• 80 – 82% у разі обмеженої локалізації пухлини та відсутності метастазів;
• 70% у випадку інфільтрації ракових клітин у прилеглі тканини й лімфовузли та проростанні в них;
• 20 – 30% у разі поширення метастазів у віддалені органи, легені та кістковий мозок.

До додаткових факторів, що впливають на прогноз, належать:

• місце локалізації раку — при розташуванні пухлини в м’яких тканинах показник виживання вище;
• розмір пухлини — пацієнти, в яких об’єм менше ніж 100 – 200 мл, одужують частіше;
• рівень ферменту лактатдегідрогенази — високий показник ЛДГ свідчить про великий розмір пухлини або наявність метастазів;
• стать — у дівчаток і жінок прогноз краще, ніж у пацієнтів чоловічої статі.

Джерела

• https://medicalinsider.ru/news/sarkoma-yuinga-prichiny-simptomy-lechenie/
• https://together.stjude.org/ru-ru/onkozabolevaniya-u-detej/vidy/sarkoma-juinga.html
• https://www.gpoh.de/kinderkrebsinfo/content/zabolevanija/drugie_vidy_slidnyh_opuholej/sarkoma_juinga/pohpatinfoewingkurz20101215/index_rus.html
• https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskiy-sluchay-uspeshnogo-lecheniya-podrostka-s-sarkomoy-yuinga-iv-stadii
• https://oncology-association.ru/wp-content/uploads/2020/09/sarkoma_mjagkih_tkanej.pdf