Саркома Юинга

Химиотерапия 13 марта 2024

Саркома Юинга — это редкий вид злокачественной опухоли, которая формируется в костных структурах, реже в мягких тканях (жировой или мышечной) и характеризуется особой агрессивностью и стремительным распространением метастазов. Чаще всего она образуется у детей и подростков в возрасте от 6 до 18 лет, а также у пациентов старше 30 лет, преимущественно у мужчин. Из-за схожести симптомов с другими заболеваниями на ранних стадиях опухоль сложно распознается и сопровождается сильным болевым синдромом и отеком тканей. Метастазы могут распространяться в любые органы, но зачастую диагностируются в костном мозге, лимфоузлах средостения или легких. Своевременно проведенное эффективное лечение саркомы Юинга способствует полному выздоровлению больного и устойчивой ремиссии.

Симптомы саркомы Юинга

При заболевании «саркома Юинга» симптомы варьируются в зависимости от локализации опухоли и не являются специфическими, поэтому диагностика на начальных стадиях крайне затруднена. В числе ранних признаков онкологического новообразования:

ноющая, тянущая или пульсирующая боль в суставе или кости, не ослабевающая в состоянии покоя и усиливающаяся в ночное время;
заметная отечность кожи и уплотнение мышечной ткани в зоне поражения, уменьшение эластичности кожи;
нарушение сна, обусловленное развитием болевого синдрома, который не купируется обезболивающими препаратами;
ограничение подвижности сустава;
болезненная пальпация в очаге поражения;
гиперемия (покраснение) участка кожи над опухолью, повышение температуры тела;
появление венозной сетки под кожей в месте локализации новообразования.

По мере того как саркома Юинга прогрессирует, боль становится более интенсивной, симптомы заболевания нарастают и проявляются:

нарушением функциональности суставов, появлением хромоты и изменением походки;
усиливающейся интоксикацией организма (слабостью, отсутствием аппетита, стремительной потерей веса);
появлением регионарного лимфаденита;
нарушением работы висцеральных органов и малого таза, потерей чувствительности в конечностях;
вовлечением в опухолевый процесс позвонков, легких и органов средостения и связанными с этим дыхательной недостаточностью, плевральным выпотом и кровохарканьем.

Важно!
При появлении одного или нескольких перечисленных симптомов необходимо сразу же обратиться за консультацией к опытному врачу-онкологу, чтобы пройти диагностическое обследование и исключить онкологическое заболевание или подобрать оптимальное лечение.

Причины

Большинство специалистов считает, что саркома Юинга, причины которой окончательно не установлены, связана с наследственной предрасположенностью к хромосомной мутации и образованию аномального гена, стимулирующего размножение и распространение раковых клеток. Мутация может произойти в период внутриутробного развития плода или в раннем детстве, когда ген не может быть распознан и уничтожен незавершенной иммунной системой у детей. К другим факторам, которые могут быть причиной развития саркомы Юинга, относятся:

полученные травмы, инфекции или радиация, способствующие активации гена;
врожденные скелетные аномалии костной ткани;
неправильное внутриутробное развитие органов мочеполовой системы.

Диагностика

У большинства пациентов на момент первичного обращения к врачу уже имеются метастазы. Наиболее частой по локализации метастазов является саркома Юинга головного мозга, а также экстраскелетная саркома Юинга, поражающая легкие, кровеносные сосуды и нервные окончания. Диагностика саркомы основана на сборе анамнеза, физикальном осмотре пациента, проведении лабораторного и инструментального исследования. Сбор анамнеза включает:

уточнение жалоб на характер и интенсивность боли, наличие отеков, повышение температуры, потерю веса;
оценку общего состояния больного;
опрос о перенесенных заболеваниях и полученных травмах.

Лабораторная диагностика предусматривает общеклинические методы исследования:

общий анализ крови и мочи;
биохимический анализ крови на мочевину, креатинин, уровень С-реактивного белка, гормон ЛДГ, печеночные ферменты;
сдачу крови на коагулограмму.

Кроме этого, назначается комплексное инструментальное обследование:

рентгенография сегмента скелета в двух проекциях — показывает изображение кости с расположенной на ней опухолью, позволяет определить ее форму, границы и влияние на окружающие ткани;
компьютерная томография (КТ) — дает более детальные снимки кости и мягких тканей, позволяет оценить степень разрушения костной ткани и наличие метастазов в легких и других органах;
магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет получить послойные изображения кости и мягких тканей, увидеть глубину проникновения опухоли, выявить метастазы в костном мозге;
позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — проводится с использованием радиоактивного глюкозного препарата, который накапливается в раковых клетках и позволяет выявить опухоль, оценить ее активность и степень злокачественности;
биопсия — единственный метод, подтверждающий окончательный диагноз, предполагает забор небольшого фрагмента опухоли под местной или общей анестезией и последующее исследование его структуры под микроскопом;
цитогенетический анализ — лабораторный тест, основанный на просмотре материала биопсии под микроскопом для выявления изменения количества или структуры хромосом в клетках опухоли и подтверждения саркомы Юинга.

Методы лечения

Костный рак — редкое заболевание, но, несмотря на это, пациентов интересует следующее. Если диагностирована саркома Юинга, можно ли вылечить данную патологию? Поскольку и классическая, и атипичная саркома Юинга относятся к агрессивным опухолям, врачи изначально выбирают комбинированное лечение, включающее основные составляющие:

Многокомпонентная химиотерапия

Подразделяется на предоперационную и послеоперационную, проводится с целью разрушить раковые клетки, остановить рост и распространение опухоли. Может выполняться после лучевой терапии или в комплексе с ней. Для лечения применяется комбинация различных химиопрепаратов. Количество курсов зависит от стадии заболевания, степени распространения метастазов и общего состояния пациента.

Обычно проводится 4 – 6 циклов стандартной предоперационной химиотерапии, продолжительность лечения составляет 8 – 9 месяцев. После хирургической операции медикаментозную терапию возобновляют. При диагнозе «химиорезистентная саркома Юинга» лечение с применением химиотерапии может оказаться неэффективным. В таких случаях назначаются иммуноонкологические препараты.

Хирургическое лечение

Удаление саркомы Юинга хирургическим способом является обязательных этапом лечения. Выбор способа проведения операции зависит от объема и локализации опухоли и взаимосвязи новообразования с окружающими мягкими тканями. Современные методы удаления опухоли позволяют проводить органосохраняющие операции с дальнейшим эндопротезированием длинных трубчатых костей, восстановлением целостности тазового кольца и позвоночника. При резекции грудной клетки также возможно восстановление дыхательной функции. Локальное лечение с применением химио- и лучевой терапии проводится параллельно с хирургическим вмешательством. В зависимости от клинической картины может выполняться резекция костной ткани и мягкого компонента.

Важно!
При диагнозе «саркома Юинга — рецидив» после операции назначается высокодозная химиотерапия. Этот этап считается завершающим, следующим шагом может быть только трансплантация костного мозга.

Лучевая терапия

Лечение предполагает воздействие на опухоль ионизирующими лучами в случаях, если метастазы не обнаружены, и применяется:

перед хирургической операцией для замедления роста опухоли;
после операции для уменьшения риска рецидива онкообразования;
для улучшения качества жизни пациента при неоперабельной опухоли или наличии множественных метастазов.

Доза облучения подбирается индивидуально врачом-радиотерапевтом и зависит от локализации опухоли, результатов гистологического исследования и индивидуальных особенностей организма.

Стадии развития саркомы Юинга

Классификация заболевания по стадиям позволяет врачам оценить состояние пациента, размеры и степень распространения опухоли, характер поражения регионарных лимфоузлов, наличие отдаленных метастазов, эффективность проведенного лечения. В зависимости от этого выделяют четыре стадии развития саркомы Юинга:

Первая — опухоль локализована в одном сегменте кости или мягкой ткани, имеет низкую степень злокачественности, метастазы полностью отсутствуют.
Вторая — новообразование находится в пределах одной кости или участка мягкой ткани, метастазы отсутствуют, но степень злокачественности очень высокая.
Третья — опухоль затрагивает несколько костей или участков мягких тканей в одной области, не имеет метастазов, степень злокачественности может быть любой.
Четвертая — саркома Юинга 4 стадия характеризуется распространением метастазов в отдаленные органы и лимфоузлы, степень злокачественности высокая.

Особенность заболевания заключается в том, что метастазы могут появляться уже на ранних стадиях. Некоторые метастатические поражения невозможно отследить с помощью современных визуализирующих приборов.

Локализация саркомы Юинга

Злокачественное новообразование возникает при изменении структуры костной, мягкой, сосудистой и нейрогенной тканей. Каждое из них имеет свои особенности и место локализации. Основой для классификации рака являются результаты гистологического исследования. Согласно этому принципу к саркомам относятся:

Классическая саркома Юинга. Может поражать любую кость, но чаще локализуется в длинных трубчатых костях конечностей. Наиболее опасными считаются саркома Юинга бедренной кости и саркома Юинга большеберцовой кости. Кроме этого, новообразование может появиться в голеностопной и плечевой костях, а также в ключице. Реже онкологическая опухоль развивается в плоских и коротких костях: в черепе, тазу, ребрах, позвоночнике, в кистях рук или стопе, очень редко диагностируется саркома Юинга челюсти.
Экстраоссальная саркома Юинга (то же самое, что и внескелетная саркома Юинга). Возникает в мягких тканях: мышцах, сосудах, нервных волокнах, висцеральном или подкожном жире, имеет структуру, аналогичную костной саркоме, но может иметь другие клинические проявления.
Опухоль Аскина. Это редкая форма саркомы, поражающая грудную клетку. Рак быстро распространяется и вовлекает в процесс органы средостения, плевру, легкие. Дает метастазы в кости, легкие, печень и другие висцеральные органы.
Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль. Происходит из мигрирующих эмбриональных клеток неврального гребешка, может развиваться в разных органах и системах, но чаще всего поражает кости, мягкие ткани и грудную полость. Имеет сходные характеристики с классической саркомой Юинга.

Прогноз

Причины заболевания точно неизвестны, его появление может быть спровоцировано случайными событиями, поэтому предотвратить болезнь очень сложно. В целом прогноз при саркоме Юинга зависит от стадии заболевания, распространения метастазов в организме, возраста и общего состояния здоровья пациента. В среднем относительная 5-летняя выживаемость на момент постановки диагноза составляет:

80 – 82% при ограниченной локализации опухоли и отсутствии метастазов;
70% при инфильтрации раковых клеток в близлежащие ткани и лимфоузлы и прорастании в них;
20 – 30% при распространении метастазов в отдаленные органы, легкие и костный мозг.

К дополнительным факторам, влияющим на прогноз, относятся:

место локализации рака — при расположении опухоли в мягких тканях показатель выживаемости выше;
размер опухоли — пациенты, у которых объем меньше 100 – 200 мл, выздоравливают чаще;
уровень фермента лактатдегидрогеназы — высокий показатель ЛДГ свидетельствует о большом размере опухоли или наличии метастазов;
пол — у девочек и женщин прогноз лучше, чем у пациентов мужского пола.