Лимфома Ходжкина

Химиотерапия 13 марта 2024

Лимфома Ходжкина (синоним: лимфогранулематоз) — онкологическая опухоль, поражающая лимфатическую систему и состоящая из двухъядерных клеток Березовского-Штернберга-Рида и лакунарных клеток с множественными ядрами. Болезнь начинается с поражения лимфоцитов, контролирующих иммунную систему, и образования лимфоидной ткани.

Злокачественность лимфомы проявляется в способности к распространению метастазов. Пораженные клетки разносятся по организму с кровью или лимфой и прорастают в неповрежденных тканях и органах как раковая опухоль. Первый признак заболевания — безболезненное увеличение лимфоузлов в зоне шеи, подмышек или в паху. Болезнь лимфома Ходжкина может развиваться у человека в любом возрасте, мужчины болеют чаще, чем женщины. Диагноз подтверждается по результатам гистологического исследования материала, полученного при биопсии. При диагнозе лимфома Ходжкина лечение зависит от стадии и серьезности заболевания, а также от возраста и общего состояния здоровья пациента.

Симптомы

Одно из трудно диагностируемых заболеваний — лимфома Ходжкина, симптомы у взрослых на ранней стадии выражаются увеличением лимфоузлов в шейно-надключичной области или в средостении и не сопровождаются болевым синдромом и ухудшением самочувствия. Увеличение случайно можно обнаружить при флюорографии. Такие симптомы, как слабость и повышение температуры тела, многие пациенты считают признаком простуды, поэтому не спешат обращаться к врачу. По мере того как патологический процесс прогрессирует, состояние больного ухудшается, появляются ярко выраженные симптомы:

лихорадка, вызванная повышением температуры тела до 38 °C и выше, длящаяся до нескольких дней и не купируемая приемом жаропонижающих средств;
проливной пот в ночное время, заставляющий менять белье;
интенсивный кожный зуд в области увеличенных лимфатических узлов от умеренного до дерматита со следами расчесов по всему телу;
отсутствие аппетита и резкая непреднамеренная потеря веса (более 10 % в течение 6 месяцев);
кашель, тяжелая одышка, хрипы, синюшность лица, боль за грудиной, вызванные давлением лимфоидной ткани на верхнюю полую вену;
желтуха, обусловленная сдавлением желчных протоков.

Важно!
При болезни лимфома Ходжкина симптомы часто появляются на поздней стадии, когда объем лимфоидной массы станет значительным, что намного ухудшает прогноз. Поэтому при увеличении лимфоузлов на фоне хорошего самоощущения следует обратиться к врачу и пройти диагностику.

Если после лечения вернулась болезнь лимфома Ходжкина, рецидив, симптомы могут быть такими же, как при первичном заболевании. Кроме того, рецидив может вызвать симптомы, характерные для органа, который затронут патологическим процессом:

трудности с дыханием, кашель или боль в груди при поражении легких или средостения;
тошноту, рвоту, диарею или запор при поражении желудочно-кишечного тракта;
боль в животе, увеличение печени или селезенки при поражении этих органов;
головную боль, слабость, паралич или судороги при поражении головного или спинного мозга;
анемию, кровотечения или инфекции при поражении костного мозга.

Классификации заболевания

Лимфома Ходжкина — это одна из разновидностей злокачественных лимфом, которая по гистологическим признакам и характеру течения делится на четыре типа:

Лимфогистиоцитарная форма — составляет около 15 % от всех случаев, имеет низкую степень злокачественности. В биоптате доминируют зрелые лимфоциты. Диагностируется преимущественно у мужчин в возрасте до 35 лет.
Классическая лимфома Ходжкина (нодулярный склероз) — самый распространенный вид лимфом, составляет около 40 – 50 % случаев, прогноз хороший. Для данной формы характерно наличие фиброзных тяжей, разделяющих лимфоидную ткань на отдельные узлы в средостении. В биоптате присутствуют клетки Рид-Березовского-Штернберга, а также лакунарные клетки с множественными ядрами. Эта форма чаще всего выявляется у женщин старше 20 лет.
Смешанно-клеточная форма — встречается в 30 % случаев болезни Ходжкина. Обычно выявляется у пожилых людей и у детей 5 – 8 лет. По клиническим признакам совпадает с II – III стадией болезни, имеет склонность к развитию процесса. Поражает лимфоузлы в брюшной полости, может метастазировать в селезенку.
Узловая форма с лимфоидным преобладанием — редкий вариант, который диагностируется у 5 % пациентов. Чаще болеют мужчины в возрасте 30 – 50 лет. По клиническим симптомам совпадает с IV стадией болезни. В биоптате плазматические клетки встречаются редко, доминируют клетки Рид-Березовского-Штернберга и фиброзные тяжи.

Любой тип лимфомы Ходжкина развивается по собственной схеме и требует соблюдения отдельного протокола.

Факторы риска

Что такое лимфома Ходжкина? Причины рака до конца не изучены. Считается, что заболевание связано с генетическими изменениями в B-лимфоцитах, отвечающих за иммунную защиту организма. Изменение ДНК приводит к тому, что начинается неконтролируемое размножение аномальных клеток Рид-Штернберга. Провоцирующими факторами являются:

заражение генетически разнородными вирусами папилломы человека или ВИЧ;
ослабление иммунитета вследствие приема отдельных препаратов, трансплантации органов, врожденных патологий или других причин;
отягощенная наследственность или другие онкологические заболевания в семейном анамнезе;
возраст от 15 до 35 лет и старше 55 лет, когда люди подвергаются повышенному риску;
пол: мужчины более подвержены заболеванию, чем женщины;
аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, врожденная непереносимость глютена, системная красная волчанка и другие;
воздействие таких химических веществ, как пестициды, удобрения, растворители или красители.

Стадии

При таком заболевании, как лимфома Ходжкина, стадии отражают распространенность злокачественного процесса. Каждая из них дополнительно делится на группы А и B в зависимости от того, есть у пациента характерные симптомы или нет. Для определения стадии болезни специалисты оценивают:

количество пораженных лимфоузлов;
локализацию опухолевых очагов (по одну или по обе стороны диафрагмы);
распространилась ли опухоль на селезенку, костный мозг или другие экстралимфатические органы (обозначаются буквой «E»).

Чтобы подтвердить диагноз лимфома Ходжкина и определить стадию заболевания, нужна госпитализация в специализированную многопрофильный медицинский центр и комплексное обследование пациента для подбора тактики лечения. Для стадирования патологии используется международная классификация Анн-Арбор:

Первая стадия (I) — лимфома затрагивает один лимфатический узел выше или ниже диафрагмы либо распространилась на орган, который не относится к лимфатической системе (обозначается как «E»).
Лимфома Ходжкина 2 стадия (II) — лимфома находится в двух или большем количестве лимфоузлов на одной стороне диафрагмы либо поражает один орган с его регионарными узлами в той же зоне. Также применима стадия IIE, имеется объемное образование в грудной клетке.
Лимфома Ходжкина 3 стадия (III) — патология затрагивает две и более группы лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы.
Лимфома Ходжкина 4 стадия (IV) — диссеминированная стадия, на которой патологический процесс распространяется на один или более органов за пределами лимфатической системы. Обычно к ним относятся печень, костный мозг или легкие.
Лимфома Ходжкина: рецидив — это лимфома, которая вернулась в ту часть тела, где возникла, либо в другую. Это может произойти в любое время, даже спустя годы после проведенного лечения. Если это произойдет, будет проведен ряд тестов, чтобы определить ее стадию.

Методы диагностики

Лимфома Ходжкина: как обнаружить? Самый важный критерий для постановки диагноза — наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга в кусочке лимфоидной ткани, взятой при биопсии. Кроме того, современные методы обследования включают такие процедуры:

Физикальный осмотр и сбор анамнеза. Врач выслушивает жалобы пациента и проверяет наличие увеличенных лимфатических узлов в области шеи, подмышек и паха, а также пальпирует селезенку и печень.
Клинический и биохимический анализы крови. Образец берется для определения группы, резус-фактора, уровня гемоглобина, количества лейкоцитов и тромбоцитов. Эти данные позволяют оценить состояние здоровья пациента и выявить признаки рака.
Гистологическое исследование (биопсия). Проводится двумя методами под анестезией. В первом случае это эксцизионная биопсия, при которой выполняется иссечение поврежденного лимфоузла. Анализ делают, если пациент вовремя обратился к врачу. Второй вариант — трепан-биопсия под контролем УЗИ или КТ. Выполняется в случае, когда больной находится в жизнеугрожающем состоянии.
УЗИ. Проводится для выявления очагов поражения и определения направления иглы для проведения биопсии.
КТ с контрастированием. Использование контрастного препарата позволяет определить зону поражения, стадировать заболевание и размеры опухолевых очагов. Процедура безболезненная, по времени занимает 30 – 45 минут.
ПЭТ-КТ сканирование. Позволяет получить цветное трехмерное изображение и узнать, задела ли лимфома костный мозг, другие лимфатические узлы и органы.
Пункция костного мозга. Проводится в редких случаях для того, чтобы понять, имеются ли в костномозговой ткани раковые клетки.

Лечение

Лечится ли лимфома Ходжкина? Как показывает практика, лечение, начатое на ранних стадиях заболевания, приводит к полному выздоровлению пациента. Выбор метода лечения — важный этап принятия решения, поскольку целью терапии является уничтожение атипичных клеток лимфомы Ходжкина и достижение устойчивой ремиссии. Основными методами лечения являются:

Химиотерапия. Это лечение химическими препаратами, действие которых направлено на уничтожение клеток лимфомы. Попадая в кровоток, они достигают почти всех частей тела. Лекарства вводят методом диффузии через вену на руке либо принимают в таблетированной форме. Возможно использование двух способов введения. Лечение классической лимфомы Ходжкина (кроме первой стадии) начинается с химиотерапии. При узловой форме патологии ее сочетают с радио- и таргетной терапией.
Лучевая терапия. Для ликвидации клеток Рид-Штернберга радиотерапия использует мощные потоки рентгеновских лучей и протонов. При лечении болезни Ходжкина радиация направлена на пораженные узлы лимфы и близлежащие области, куда может распространиться болезнь. Обычно она используется совместно с химиотерапией. Для людей с диагнозом лимфома Ходжкина (нодулярный склероз) 3 стадия сочетание химио- и лучевой терапии может быть единственно необходимым видом лечения.
Иммунотерапия. Это вид лечения, который применяет собственную иммунную систему организма для борьбы с раком. Некоторые виды иммунотерапии используют моноклональные антитела — искусственно созданные белки, которые могут связываться с определенными маркерами на поверхности клеток лимфомы и помогать уничтожать их.
Высокодозная полихимиотерапия и аутологичная пересадка костного мозга. Лечение включает использование высоких доз химиотерапевтических препаратов и радиации для подавления лимфомы. Затем предварительно взятые здоровые стволовые клетки из костного мозга пациента вводятся в кровь, где они перемещаются к костным тканям и восстанавливают его. Этот метод может использоваться, если другие виды лечения не работают.

Прогноз

При болезни лимфома Ходжкина прогноз у взрослых зависит от таких факторов, как:

стадия заболевания: чем раньше обнаружена лимфома, тем выше шансы на излечение;
тип лимфомы: некоторые гистологические виды лимфомы Ходжкина имеют более благоприятный прогноз, чем другие;
присутствие факторов риска: высокий уровень фермента лактатдегидрогеназы в крови, анемия, пониженное содержание альбумина, высокий уровень СОЭ, наличие симптомов B (лихорадка, ночные поты, потеря веса) и массовое поражение средостения;
отклик на проведенное лечение: чем быстрее лимфома Ходжкина реагирует на химиотерапию и/или лучевую терапию, тем лучше прогноз;
возраст и общее состояние здоровья: молодые и здоровые пациенты имеют более высокую вероятность излечения, чем пожилые и больные.

В целом при диагнозе лимфома Ходжкина прогноз лучше по сравнению с другими видами рака. По мнению специалистов, на ранних стадиях излечивается около 85 – 90 % пациентов с классической лимфомой Ходжкина, на запущенной стадии показатель составляет 75 – 80 %. При благоприятном прогнозе 5-летняя выживаемость составляет 95 %. При распространенной стадии и неблагоприятном прогнозе 5-летняя выживаемость составляет 65 – 70 %.

При болезни лимфома Ходжкина ремиссия бывает полная и частичная. В первом случае отсутствуют симптомы и активность заболевания после лечения. При частичной ремиссии симптомы становятся менее выраженными, а размер лимфомы уменьшается на 50 % и более.